http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/83 Sun, 03 May 2026 04:56:16 GMT 2026-05-03T04:56:16Z http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/268 СИНДРОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ АХМАДЕЕВА, Л.Р.; ГОЛДЫРЕВ, Е.О.; ГИЗАТУЛЛИН, Р.Р.; АХМАДЕЕВА, Э.Н.; ЕРМАГАМБЕТОВА, А.П. В статье представлен клинический случай синдрома Элерса-Данлоса у мужчины 24-х лет. Данный синдром представляет собой гетерогенную группу наследуемых по аутосомно-доминантному типу заболеваний, характеризующихся нарушением развития молекулярной структуры коллагена, что приводит к суставной гипермобильности, чрезмерной растяжимости и ранимости кожи, а также выраженной хрупкости тканей всего организма. Авторами представлены классификации, эпидемиология синдрома Элерса Данлоса, подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, клинической картины, диагностики и лечения синдрома Элерса-Данлоса. Частота встречаемости синдрома Элерса-Данлоса около 1/5000 в общей популяции. В настоящее время данная нозологическая форма часто остается не диагностированной, что создает трудности для уточнения эпидемиологических данных. В основе развития синдрома Элерса-Данлоса лежат генетические мутации, влияющие на развитие коллагена того или иного типа или тенасцина в зависимости от типа синдрома. Дефектный коллаген в развивающемся организме играет роль несостоятельного каркаса на основе беспорядочно ориентированных, механически ненадежных волокнистых структур. Этот дефект развития коллагена приводит к поражению всех органов и тканей, содержащих коллагеновые волокна: связочно-суставного аппарата, сухожилий, наружных покровов, стенок полых органов и сосудов. Следствием вышеописанных изменений является сниженная прочность, слабость соединительнотканных структур, что и приводит, как правило, к хронической боли. В основе диагностики синдрома Элерса-Данлоса лежит тщательное клиническое обследование: сбор жалоб, изучение анамнеза заболевания и жизни пациента, данные физикального обследования. Необходимо выяснить также данные о наследственности пациента с последующим гистохимическим анализом с целью выявления дефектных белков. Материал представлен с целью улучшения качества диагностики и лечения пациентов с синдромом Элерса-Данлоса врачами-неврологами, педиатрами и другими специалистами. В статье представлен клинический случай синдрома Элерса-Данлоса у мужчины 24-х лет. Данный синдром представляет собой гетерогенную группу наследуемых по аутосомно-доминантному типу заболеваний, характеризующихся нарушением развития молекулярной структуры коллагена, что приводит к суставной гипермобильности, чрезмерной растяжимости и ранимости кожи, а также выраженной хрупкости тканей всего организма. Авторами представлены классификации, эпидемиология синдрома Элерса Данлоса, подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, клинической картины, диагностики и лечения синдрома Элерса-Данлоса. Частота встречаемости синдрома Элерса-Данлоса около 1/5000 в общей популяции. В настоящее время данная нозологическая форма часто остается не диагностированной, что создает трудности для уточнения эпидемиологических данных. В основе развития синдрома Элерса-Данлоса лежат генетические мутации, влияющие на развитие коллагена того или иного типа или тенасцина в зависимости от типа синдрома. Дефектный коллаген в развивающемся организме играет роль несостоятельного каркаса на основе беспорядочно ориентированных, механически ненадежных волокнистых структур. Этот дефект развития коллагена приводит к поражению всех органов и тканей, содержащих коллагеновые волокна: связочно-суставного аппарата, сухожилий, наружных покровов, стенок полых органов и сосудов. Следствием вышеописанных изменений является сниженная прочность, слабость соединительнотканных структур, что и приводит, как правило, к хронической боли. В основе диагностики синдрома Элерса-Данлоса лежит тщательное клиническое обследование: сбор жалоб, изучение анамнеза заболевания и жизни пациента, данные физикального обследования. Необходимо выяснить также данные о наследственности пациента с последующим гистохимическим анализом с целью выявления дефектных белков. Материал представлен с целью улучшения качества диагностики и лечения пациентов с синдромом Элерса-Данлоса врачами-неврологами, педиатрами и другими специалистами. Fri, 22 Sep 2023 00:00:00 GMT http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/268 2023-09-22T00:00:00Z http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/267 РЕЦИДИВЫ ТУБЕРКУЛЕЗА ЛЕГКИХ: ПРИЧИНЫ, ФАКТОРЫ РИСКА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) ЖАНГИРЕЕВ, А.А.; ДИЛЬМАГАМБЕТОВ, Д.С.; ТАНЖАРЫКОВА, Г.Н.; АЛМАГАМБЕТОВА, А.С.; БАЙСАЛБАЕВ, Б.С.; ЕРМЕКБАЕВА, К.Ж. Цель. В статье представлен литературный обзор и анализ материалов, посвященных причинам, приводящим к развитию рецидивов туберкулеза. В современных эпидемических условиях развития туберкулезной инфекции проблема рецидивов туберкулеза органов дыхания остается актуальной и приобретает особое значение. Больные с рецидивами туберкулеза ежегодно пополняют контингенты противотуберкулезных организаций и могут быть одним из источников увеличения числа больных с хроническими формами туберкулеза, в том числе пациентов с лекарственной устойчивостью возбудителя туберкулеза к противотуберкулезным препаратам. Показатель частоты рецидивов характеризует напряженность эпидемиологической ситуации по туберкулезу, а также определяет качество лечебно-диагностических мероприятий как при проведении основного курса лечения, так и при переводе пациентов из активной в неактивную группу диспансерного наблюдения. По данным ряда авторов, частота рецидивов туберкулеза органов дыхания от числа вновь выявленных случаев туберкулеза колеблется от 1,5 до 41,4%. В Республике Казахстан рецидивы туберкулеза органов дыхания от числа вновь выявленных пациентов составили в 2019 г. 30,3%. Все вышеизложенное диктует необходимость изучения различных аспектов возникновения повторного заболевания туберкулезом в условиях современной эпидемической ситуации, поиска путей совершенствования диспансерного и поликлинического контроля за лицами, перенесшими туберкулез. Выявление причин развития, исследование генов, влияющих на течение и предрасположенность к туберкулезу, позволят предупредить рецидив болезни и определить ранние сроки развития туберкулеза, своевременно назначить эффективный курс лечения. Решение указанной задачи является актуальным, поскольку открывает новые подходы к предупреждению рецидивов туберкулеза. Цель. В статье представлен литературный обзор и анализ материалов, посвященных причинам, приводящим к развитию рецидивов туберкулеза. В современных эпидемических условиях развития туберкулезной инфекции проблема рецидивов туберкулеза органов дыхания остается актуальной и приобретает особое значение. Больные с рецидивами туберкулеза ежегодно пополняют контингенты противотуберкулезных организаций и могут быть одним из источников увеличения числа больных с хроническими формами туберкулеза, в том числе пациентов с лекарственной устойчивостью возбудителя туберкулеза к противотуберкулезным препаратам. Показатель частоты рецидивов характеризует напряженность эпидемиологической ситуации по туберкулезу, а также определяет качество лечебно-диагностических мероприятий как при проведении основного курса лечения, так и при переводе пациентов из активной в неактивную группу диспансерного наблюдения. По данным ряда авторов, частота рецидивов туберкулеза органов дыхания от числа вновь выявленных случаев туберкулеза колеблется от 1,5 до 41,4%. В Республике Казахстан рецидивы туберкулеза органов дыхания от числа вновь выявленных пациентов составили в 2019 г. 30,3%. Все вышеизложенное диктует необходимость изучения различных аспектов возникновения повторного заболевания туберкулезом в условиях современной эпидемической ситуации, поиска путей совершенствования диспансерного и поликлинического контроля за лицами, перенесшими туберкулез. Выявление причин развития, исследование генов, влияющих на течение и предрасположенность к туберкулезу, позволят предупредить рецидив болезни и определить ранние сроки развития туберкулеза, своевременно назначить эффективный курс лечения. Решение указанной задачи является актуальным, поскольку открывает новые подходы к предупреждению рецидивов туберкулеза. Tue, 08 Aug 2023 00:00:00 GMT http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/267 2023-08-08T00:00:00Z http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/266 ОЦЕНКА БРЕМЕНИ НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ ПО МАТЕРИАЛАМ ГОСУДАРСТВЕННОГО МОНИТОРИНГА ИНВАЛИДНОСТИ МАММЕДБЕЙЛИ, А.К. Цель исследования: оценка бремени нервных болезней по материалам государственного мониторинга инвалидности. Материалы и методы исследования. В работе использованы материалы государственной статистки. При группировке инвалидов по возрасту и социальным группам были использованы методологические стандарты: Трудоспособный возраст: 15-62 для мужчин, 15-58 для женщин; Городской житель: житель города или поселка; Возрастная группировка с интервалом 5 лет: 0-4, 5-9, 10-14, 15-19, 20-24, 25-29, 30-34, 35-39, 40-44, 45-49, 50-54, 55-59, 60-64, 65-69, 70-74, 75-79, 80-84, 85-89 и так далее; Группировка детей с ограничением возможности здоровья (инвалиды) проводилась по возрастам: 0-3, 4-7, 8-13, 14-17, 0-17 (в соответствии с классификацией Госкомстата Республики); Все расчеты проводились при помощи персонального компьютера с использованием стандартного пакета программы «Excel». Полученные результаты и их обсуждение. Доля болезней нервной системы (VI класс) среди причин первичной инвалидности в 2019 и 2020 годах друг от друга достоверно отличается (соответственно 9,7±0,2 и 9,1±0,2%; р˃0,05), хотя абсолютное снижение показателя невысоко (0,6%). Доля цереброваскулярных болезней среди причин первичной инвалидности больше, чем доля болезней нервной системы (соответственно 10,2±0,2 и 10,3±0,2%) и друг от друга за 2019 и 2020 годы достоверно не отличается. При сравнении удельного веса цереброваскулярных болезней и болезней нервной системы (VI класс) среди причин первичной инвалидности за 2019 год подтверждается справедливость нулевой гипотезы (р˃0,05), в то же время в 2020 году между ними выявляется статистически значимое различие (р˃0,05): доля цереброваскулярных болезней превышает долю болезней нервной системы (VI класс). Доля других болезней нервной системы в структуре причин первичной инвалидности относительно мала (1,2±0,1% в 2010, 1,4±0,1% в 2020 годах). Выводы. Груз нервных болезней по степени инвалидизации населения значительно превышает их груз по заболеваемости населения, что связано с тяжелым, хроническим течением нервных болезней. Груз нервных болезней, оценённых по их удельному весу среди причин инвалидности, изменчив и существенно зависит от возраста населения. Цель исследования: оценка бремени нервных болезней по материалам государственного мониторинга инвалидности. Материалы и методы исследования. В работе использованы материалы государственной статистки. При группировке инвалидов по возрасту и социальным группам были использованы методологические стандарты: Трудоспособный возраст: 15-62 для мужчин, 15-58 для женщин; Городской житель: житель города или поселка; Возрастная группировка с интервалом 5 лет: 0-4, 5-9, 10-14, 15-19, 20-24, 25-29, 30-34, 35-39, 40-44, 45-49, 50-54, 55-59, 60-64, 65-69, 70-74, 75-79, 80-84, 85-89 и так далее; Группировка детей с ограничением возможности здоровья (инвалиды) проводилась по возрастам: 0-3, 4-7, 8-13, 14-17, 0-17 (в соответствии с классификацией Госкомстата Республики); Все расчеты проводились при помощи персонального компьютера с использованием стандартного пакета программы «Excel». Полученные результаты и их обсуждение. Доля болезней нервной системы (VI класс) среди причин первичной инвалидности в 2019 и 2020 годах друг от друга достоверно отличается (соответственно 9,7±0,2 и 9,1±0,2%; р˃0,05), хотя абсолютное снижение показателя невысоко (0,6%). Доля цереброваскулярных болезней среди причин первичной инвалидности больше, чем доля болезней нервной системы (соответственно 10,2±0,2 и 10,3±0,2%) и друг от друга за 2019 и 2020 годы достоверно не отличается. При сравнении удельного веса цереброваскулярных болезней и болезней нервной системы (VI класс) среди причин первичной инвалидности за 2019 год подтверждается справедливость нулевой гипотезы (р˃0,05), в то же время в 2020 году между ними выявляется статистически значимое различие (р˃0,05): доля цереброваскулярных болезней превышает долю болезней нервной системы (VI класс). Доля других болезней нервной системы в структуре причин первичной инвалидности относительно мала (1,2±0,1% в 2010, 1,4±0,1% в 2020 годах). Выводы. Груз нервных болезней по степени инвалидизации населения значительно превышает их груз по заболеваемости населения, что связано с тяжелым, хроническим течением нервных болезней. Груз нервных болезней, оценённых по их удельному весу среди причин инвалидности, изменчив и существенно зависит от возраста населения. Thu, 28 Sep 2023 00:00:00 GMT http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/266 2023-09-28T00:00:00Z http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/265 ОСОБЕННОСТИ ПРОЯВЛЕНИЙ ТУБЕРКУЛЕЗА С МНОЖЕСТВЕННОЙ ЛЕКАРСТВЕННОЙ УСТОЙЧИВОСТЬЮ ВОЗБУДИТЕЛЯ У ВИЧ ИНФИЦИРОВАННЫХ БОЛЬНЫХ НА ТЕРРИТОРИИ ОРЕНБУРГСКОЙ ОБЛАСТИ МЕЖЕБОВСКИЙ, В.Р.; МЕЖЕБОВСКИЙ, А.В. Целью исследования явилось изучить обстоятельства выявления, клинические проявления, диагностику и эффективность стационарного этапа лечения туберкулеза с МЛУ возбудителя у ВИЧ-инфицированных больных, проживающих на территории Оренбургской области. Объектом исследования явились 182 ВИЧ-инфицированных больных, направленных в стационар противотуберкулезного диспансера с подозрением на наличие туберкулеза легких. В исследовании были использованы общеклинические, рентгенологические, функциональные, микробиологические (в т.ч. микроскопические, культуральные, молекулярно-генетические), эндоскопические и гистологические методы. Химиотерапия проводилась с учетом ЛУ возбудителя ТВ параллельно с АРВТ. В последующем установлено, что у 11,5% больных имелись не туберкулез, а нетуберкулезные инфекции в виде микобактериоза, кандидоза, пневмоцистной пневмонии и герпеса. Из числа оставшихся больных туберкулезом последний в сочетании с ВИЧ инфекцией выявлялся у 67,7% в возрасте 30-59 лет, преобладали мужчины (65,2%), жители городов (60,9%), неработающие (80,1%). У 69,6% ВИЧ-инфицированных ТВ развился при снижении клеток СД 4 менее 300 в мкл. Наиболее частыми проявлениями ТВ были фебрилитет (60,2%), потеря веса (60,2%) и кашель (50,3%). Самыми частыми формами были диссеминированный (34,2%), инфильтративный (28,6%), ТВ ВГЛУ (13,0%) и туберкулезный плеврит (9,3%), у 24,8% имелись внелегочные поражения. Рентгенологическими особенностями ТВ у ВИЧ-инфицированных лиц являлись атипичная локализация поражений. У 57,1% ВИЧ-инфицированных больных возбудитель ТВ имел высокую степень ЛУ в виде МЛУ и ШЛУ. ХТ была эффективна у 55,9% больных, у 13,7% положительных результатов добиться не удалось, у 13,0% даже на фоне лечения наблюдалась отрицательная клинико-рентгенологическая динамика. Умерли 17,4% больных, преимущественно с ТВ ЦНС, казеозной пневмонией, милиарной и диссеминированной формами ТВ. Целью исследования явилось изучить обстоятельства выявления, клинические проявления, диагностику и эффективность стационарного этапа лечения туберкулеза с МЛУ возбудителя у ВИЧ-инфицированных больных, проживающих на территории Оренбургской области. Объектом исследования явились 182 ВИЧ-инфицированных больных, направленных в стационар противотуберкулезного диспансера с подозрением на наличие туберкулеза легких. В исследовании были использованы общеклинические, рентгенологические, функциональные, микробиологические (в т.ч. микроскопические, культуральные, молекулярно-генетические), эндоскопические и гистологические методы. Химиотерапия проводилась с учетом ЛУ возбудителя ТВ параллельно с АРВТ. В последующем установлено, что у 11,5% больных имелись не туберкулез, а нетуберкулезные инфекции в виде микобактериоза, кандидоза, пневмоцистной пневмонии и герпеса. Из числа оставшихся больных туберкулезом последний в сочетании с ВИЧ инфекцией выявлялся у 67,7% в возрасте 30-59 лет, преобладали мужчины (65,2%), жители городов (60,9%), неработающие (80,1%). У 69,6% ВИЧ-инфицированных ТВ развился при снижении клеток СД 4 менее 300 в мкл. Наиболее частыми проявлениями ТВ были фебрилитет (60,2%), потеря веса (60,2%) и кашель (50,3%). Самыми частыми формами были диссеминированный (34,2%), инфильтративный (28,6%), ТВ ВГЛУ (13,0%) и туберкулезный плеврит (9,3%), у 24,8% имелись внелегочные поражения. Рентгенологическими особенностями ТВ у ВИЧ-инфицированных лиц являлись атипичная локализация поражений. У 57,1% ВИЧ-инфицированных больных возбудитель ТВ имел высокую степень ЛУ в виде МЛУ и ШЛУ. ХТ была эффективна у 55,9% больных, у 13,7% положительных результатов добиться не удалось, у 13,0% даже на фоне лечения наблюдалась отрицательная клинико-рентгенологическая динамика. Умерли 17,4% больных, преимущественно с ТВ ЦНС, казеозной пневмонией, милиарной и диссеминированной формами ТВ. Mon, 04 Sep 2023 00:00:00 GMT http://localhost:8080/xmlui/handle/123456789/265 2023-09-04T00:00:00Z