БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА – КОНОВАЛОВА: ЧТО ДОЛЖЕН ЗНАТЬ ВРАЧ ПЕРВИЧНОГО ЗВЕНА

Abstract

Цель работы. Обратить внимание врача первичного звена на своевременную диагностику болезни Вильсона-Коновалова путем правильного обследования пациентов с патогномоничными признаками для данного состояния. Методы. Проведен ретроспективный анализ анамнеза заболевания пациентов с использованием Интернет- ресурсов, а именно социальных сетей – опрос, анкетирование, анализ предоставленной медицинской документации. Результаты. Были опрошены 24 пациента в возрасте от 21 до 57 лет. Возраст первых проявлений: от 9 до 16 лет – 2 пациента, от 17-25 лет – 12 пациентов, от 26 лет и старше – 10 пациентов. Длительность заболевания составила от 1 года до 22 лет. Наследственность была отягощена у 3-х пациентов (12,5%) – болезнь Вильсона-Коновалова у родных братьев/сестёр. Кольца Кайзера-Флейшера выявлены у 10 из 24 пациентов(41,6%). Предварительными диагнозами до верификации болезни Вильсона-Коновалова были: патология печени (гепатиты и циррозы неясной этиологии, аутоиммунный гепатит) – у 7 пациентов (29,2%), неврологическая патология (рассеянный склероз, болезнь Паркинсона) – у 9 пациентов (37,5%), психоневрологические расстройства (вегето-сосудистая дистония, депрессия) – у 3 пациентов (12,5%). Из опрошенных пациентов получают терапию D-пеницилламином – 22 человека (91,7%). Выводы. Течение заболевания Вильсона-Коновалова чаще носит маски других заболеваний, что приводит к дальнейшему неверному ведению пациента. Болезнь Вильсона-Коновалова – заболевание не только детского возраста, возможен манифест в 18-25 лет. Необходимость ранней диагностики данной патологии обоснована увеличением продолжительности жизни пациентов с данным заболеванием. Использование современных методов диагностики и дальнейшего наблюдения за пациентом играет большую роль в развитии более быстрой постановки диагноза и назначения адекватного лечения, что напрямую влияет на продолжительность жизни пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова.