Клинический случай врожденного лейкоза

Abstract

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролифераци- ей опухолевого клона из клеток – кроветворных предшественников линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов костного мозга, с возможным вовлечением в процесс различных органов и систем (лимфоидная ткань любой локализации) и в своем естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу [1]. Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее частым вариантом злокачественных ново- образований у детей, составляя до 33%. Около 50% случаев приходится на возраст 4–5 лет, тогда как ОЛ у детей до 1-го года составляет менее 5% всех ОЛ. Ежегодно на 1 млн. новорожденных регистрируют 4,3–8,6 случая ОЛ. У девочек заболевание встречается чаще, чем у мальчиков, что отличает младенческие ОЛ от патологии более старшего возраста, при которой преимущественно болеют дети мужского пола. Отмечена ассоциация ОЛ с генетическими синдрома- ми Дауна, Эллиса–Ван Кревелда, Вискотта–Олдрича, анемией Фанкони [2]. Морфологическим субстратом заболевания служат неопластически трансформированные клетки, обладающие способностью к подавлению нормального гемопоэза и инфильтрирующие костный мозг, постепенно вытесняя и угнетая нормальные ростки кроветворения. В процессе лейкозной трансформации бласты постепенно утрачивают необходимость в стромальной поддержке (становятся строма-независимыми) и заселяют органы, которые принимали участие в гемопоэзе на различных стадиях эмбриогенеза. Дальнейшая опухолевая прогрессия приводит к тому, что бласты могут поражать практически любой орган.